Le pemphigus à IgA (PIgA) est un groupe hétérogène de maladies caractérisées par la production d’anticorps circulants de type IgA dirigés contre les constituants des structures desmosomales et non desmosomales de la surface des kératinocytes. Nous en rapportons un cas révélé par un intertrigo chronique des grands plis et ayant bien répondu à la doxycyline.

Une femme de 50 ans, sans antécédents familiaux de génodermatose, par ailleurs en bonne santé, agricultrice, s’est présentée pour des érosions cutanées évoluant depuis 1 mois. L’examen dermatologique objectivait des plaques érosives, croûteuses par endroits, dont certaines avaient des contours polycycliques, réparties de façon symétrique au niveau des plis sous mammaires, axillaires et inguinaux. Quelques plaques siégeaient au niveau de l’abdomen. L’examen des muqueuses était normal hormis une chéilite sèche. L’examen histologique d’une biopsie cutanée a révélé une dermatose acantholytique. Deux nouvelles biopsies pour étude histologique et en immunofluorescence directe ont été réalisées. Un traitement par doxycyline (100mg/j) a été, entre-temps, initié avec régression quasi totale des lésions au bout d’un mois. Un mois plus tard, la patiente consultait à nouveau pour poussée de sa maladie faite d’érosions, croûtes et multiples pustules à hypopion, dont certaines étaient confluentes en nappes. L’acantholyse a été confirmée et un dépôt inter-kératinocytaire d’IgA a été mis en évidence. Le test ELISA à la recherche d’anticorps (Ac) anti-desmogléine 1 et 3 était négatif. La recherche d’Ac anti-desmocolline 1 n’a pas été réalisée. Le diagnostic de PIgA a été retenu. Le traitement par doxycycline, arrêté par la patiente devant la nette amélioration, a été réintroduit avec disparition des lésions en moins d’un mois.

Notre patiente s’est présentée au début avec une dermatose érosive et acantholytique mimant une maladie de Hailey-Hailey ou un pemphigus superficiel. Ce n’est que pendant la deuxième poussée que des lésions pustuleuses plus évocatrices du PIgA sont apparues. L’efficacité des cyclines dans les dermatoses acantholytiques, à savoir le pemphigus superficiel, la maladie de Hailey-Hailey et la maladie de Darier a été suggérée, probablement du fait de leur propriétés anti-inflammatoires plus qu’antibiotiques. À notre connaissance, nous rapportons le premier cas de PIgA traité par la doxycycline.